Подходы к лечению
Вне зависимости от причин патологии основной метод терапии — хирургическое вмешательство. После проведения кесарева сечения выпавшие кишечные петли обертывают стерильными салфетками. В желудок вводят назогастральный зонд, позволяющий уменьшить вздутие кишечника. Операцию проводят в первые трое суток после рождения.
Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.
Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.
Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.
Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).
Симптоматика
Симптоматическая картина будет несколько отличаться в зависимости от формы протекания патологии.
Тотальная форма выражается такими признаками:
- наличие отверстия на животе, превышающего 3 сантиметра в диаметре — наиболее часто локализуется с правой стороны по отношению к пупку;
- выпячивание наружу всех отделов ЖКТ, в частности петель толстого и тонкого кишечника, желудка, части мочевого пузыря, придатков матки (у девочек) или яичек (у мальчиков);
- значительное уменьшение объемов брюшной полости;
- крайняя степень висцерально-абдоминальной диспропорции.
Субтотальная форма характеризуется следующими симптомами:
- дефект передней стенки брюшной полости от 1,5 до 3 сантиметров;
- выпадение тонкого кишечника и большей части толстой кишки;
- ярко выраженная висцерально-абдоминальная диспропорция.
Локальная форма встречается наиболее редко и представлена такими клиническими признаками:
- малый дефект брюшной стенки, который не превышает 1,5 сантиметра;
- эвентрирование только одного отдела толстой или тонкой кишки;
- отсутствие висцерально-абдоминальной диспропорции.
Для любого варианта протекания болезни будут свойственны такие симптоматические проявления:
- наполненность кишечника меконием;
- отечность выпадающих органов;
- отсутствие грыжевого мешка, который покрывает петли кишечника;
- нормальный внешний вид пупка;
- спаянность кишечных петель между собой;
- атрезия кишечной трубки;
- полное отсутствие урины в мочевом пузыре;
- аномальное прикрепление брыжейки;
- изменение длины кишечника в меньшую сторону примерно на 10–25 % по сравнению с нормой;
- недостаточный прирост массы тела ребенка;
- оттенок выпадающих органов варьируется от зеленовато-серого до багрово-синюшного.
Осложненная форма протекания болезни нередко сочетается с такими аномалиями:
- заворот кишок;
- сужение просвета, отмирание тканей или перфорация одного из отделов кишечника;
- дивертикулы;
- крипторхизм;
- врожденные пороки сердца — дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триада или тетрада Фалло;
- синдром Дауна;
- карликовость;
- первичная амиоплазия;
- атрезия желчных протоков.
Симптомы гастрошизиса у ребенка
Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. Патогенез заболевания
Современные представления об омфалоцеле и гастрошизисе берут начало с 1953 года, когда появилась работа Moore. При каждом из этих пороков имеется вентральный дефект брюшной стенки. При омфалоцеле он расположен центрально и выпячивание покрыто не кожей, как при пупочной грыже, а мембраной, состоящей снаружи из амниона, изнутри — из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними (рис. 44-1).
Пупочный канатик также входит в состав этой мембраны. Размеры дефекта колеблются от нескольких сантиметров в диаметре с одной или несколькими петлями кишечника, выпячивающимися наружу, до дефекта, занимающего всю брюшную стенку, при этом в грыже могут содержаться значительная часть кишечника, желудок, печень и в некоторых случаях, забрюшинные паренхиматозные органы, например поджелудочная железа и селезенка.
Размеры дефекта и грыжевого мешка обычно соответствуют друг другу, однако объем брюшной полости определяется в основном объемом органов, в ней остающихся. В большинстве случаев оболочки омфалоцеле остаются интактными во время родов, хотя в редких наблюдениях происходит их разрыв. Диагноз омфалоцеле с разрывом оболочек ставится при наличии пупочного канатика, связанного с остатками грыжевого мешка. Разрыв оболочек чаще всего возникает при гигантских омфалоцеле (рис. 44-2).
Эвентрированные органы представлены различными отделами средней кишки и иногда желудком, но чрезвычайно редко бывает эвентрированной печень. Кишечник в большинстве случаев покрыт неким подобием «футляра» и укорочен в результате внутриутробного воздействия на него амниотической жидкости, и особенно мочи, содержащейся в этой жидкости после 30-й недели гестации.
Исследование кишечника при гастрошизисе выявляет гистологически нормальное его строение, хотя могут быть участки ишемии как результат сдавления кишечника и брыжейки в дефекте брюшной стенки. Мембрана или «кожура», покрывающая кишечник у большинства пациентов с гастрошизисом, представляет собой воспалительное образование с отложениями коллагена, часто содержащее смазку и лануго.
Опубликовал Константин Моканов
Результаты,полученные при изучении исходабеременности и родов, показывают, чтоуровень перинатальной заболеваемостии смертности особенно высок в определеннойгруппе беременных (так называемая группавысокого риска).
Выделение такой группыпозволяет организовать дифференцированнуюсистему оказания акушерской ипедиатрической помощи данному контингентуженщин и их новорожденным детям.
Пренатальныефакторы риска включают 5 подгрупп:
- социально-биологические факторы
- данные акушерско-гинекологического анамнеза
- наличие экстрагенитальной патологии
- осложнения настоящей беременности
- оценка состояния плода
Интранатальныефакторы разделены на три подгруппы:
- факторы риска со стороны матери
- плаценты
- плода
Различаюттри степени вероятности рисканеблагоприятного исхода беременностии родов для плода и новорожденного:высокую, среднюю и низкую.
Современныеметоды оценки состояния плода: УЗИ,электрофонокардиография плода, анте-и итранатальная кардиотокография плода,допплерометрическое исследованиекровотока, исследование уровня гормоновв сыворотке крови беременной.
Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии развиваются мышцы в направлении «спина – живот». Незавершённое смыкание складок приводит к образованию дефекта в этом месте.
Слайд 4 Inf.Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной
была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен
в 1733 г. Кадлером. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6. На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%. Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.
Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?
Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Зеркало Физзслотс. Однако к осложнениям причисляют:
- крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
- атрезию кишечника (до 25% случаев);
- образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.
У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:
- 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
- 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
- 1,5% — карликовость;
- 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.
Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.
Этому способствуют мало- или многоводие, другая патология беременности
Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.
Гастрошизис: лечение и профилактика
Лечение гастрошизиса проходит в несколько этапов:
– Догоспитальный этап. Незамедлительно после рождения ребенок переносится на подогретый реанимационный стол. Эвентрированные органы помещаются в стерильный пакет, сверху накладывается ватно-марлевая повязка. После комплекса первичных мероприятий, в том числе реанимационных, при их необходимости, ребенок в транспортном кувезе переводится в палату для интенсивной терапии, где создаются наиболее комфортные условия, предотвращающие пересыхание кишечника. Ребенок помещается в кувез с параметрами влажности близкими к 100% и температуре окружающего воздуха 37°С. При гастрошизисе обязательно проводится декомпрессия желудка, путем введения оро- или назогастрального зонда, который должен быть постоянно открыт.
– Подготовка перед операцией. При отсутствии шока и других острых состояний подготовка к операции занимает до 4 часов. Осуществляется сосудистый доступ для длительного парэнтерального (минуя желудочно-кишечный тракт) кормления, инфузионной терапии. Подключение к терапии антибактериальных препаратов широкого спектра действия при гастрошизисе обязательно.
На этом этапе производится коррекция кислотно-щелочного состояния, инфузионная терапия, снижение гемоконцентрации (сгущения крови). Продолжается предупреждение переохлаждения, декомпрессия желудка, кишечника.
– Хирургическое лечение. Используется три основных техники для операционного лечения гастрошизиса.
Первичная радикальная операция производится при наличии небольшого объема эвентрированных органов. Заключается в том, что производится аккуратное вправление органов и зашивание дефекта. Вправление по Бианчи. Органы вправляются без расширения отверстия, путем тракций за пуповину.
Отсроченная радикальная пластика проводится, когда объем эвентрированных органов большой. Проводится в два этапа. Эвентрированные органы помещаются в силиконовый пакет и подвешиваются, постепенно подвязывают пакет у дна и под действием отрицательного внутрибрюшного давления органы медленно вправляются в полость живота. А затем проводится ушивание дефекта.
При осложненном течении гастрошизиса с атрезией сначала выполняют наложение двойной энтеро- или колостомы, с последующим их закрытием.
Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде:
– закупорка тромбом брыжеечных сосудов, некроз стенки кишки;
– спаечная непроходимость кишечника;
– присоединение бактериальной флоры, развитие некротического энтероколита, сепсиса.
Учитывая то, что точная причина развития гастрошизиса не установлена, то и мер специфической профилактики данной патологии нет. К общим принципам профилактирования пороков развития относятся:
– планирование беременности при участии медико-генетических консультаций, особенно, если в семье уже есть случаи рождения детей с аномалиями развития;
– употребление комплексных витаминно-минеральных препаратов, полноценное питание, режим труда и отдыха;
– профилактика угрозы раннего выкидыша, лечение тяжелого токсикоза;
– профилактирование инфекционных болезней, особенно на ранних сроках;
– исключение употребления алкоголя, никотина, наркотических средств;
– отказ от лечения лекарствами, обладающими тератогенным эффектом;
– исключение воздействия патогенных физических и химических средств;
– исключение стрессовых ситуаций.
Гастрошизис у детей – это тяжелый порок развития, диагностируемый внутриутробно и имеющий характерные клинические проявления. На современном этапе достигнуты положительные результаты в коррекции данной аномалии, что позволяет выживать детям, которые раньше были бесперспективными больными. Важным моментом в оказании узкоспециализированной помощи новорожденным с гастрошизисом является выбор места родоразрешения. Это должен быть региональный перинатальный центр, имеющий в своем составе реанимационные отделения, отделение интенсивной терапии для новорожденных и, самое главное, отделение детской хирургии, где непосредственно будет выполняться оперативное вмешательство. Своевременная и успешная операция, при условии отсутствия сочетанных тяжелых пороков и гладкого течения послеоперационного периода, позволяет полностью купировать порок и дает возможность малышам гармонично развиваться.
Перинатология. Перинатальный период. Группы и факторы риска перинатальной патологии
Перинатальный период начинается с 22 недель (154 дня) беременности (времени, которому соответствует масса плода 500 г.) включает период родов и заканчивается через 7 полных дней жизни новорожденного (или 168 часов после рождения).
Результаты, полученные при изучении исхода беременности и родов, показывают, что уровень перинатальной заболеваемости и смертности особенно высок в определенной группе беременных (так называемая группа высокого риска).
Выделение такой группы позволяет организовать дифференцированную систему оказания акушерской и педиатрической помощи данному контингенту женщин и их новорожденным детям.
Пренатальные факторы риска включают 5 подгрупп:
- социально-биологические факторы
- данные акушерско-гинекологического анамнеза
- наличие экстрагенитальной патологии
- осложнения настоящей беременности
- оценка состояния плода
Интранатальные факторы разделены на три подгруппы:
- факторы риска со стороны матери
- плаценты
- плода
Различают три степени вероятности риска неблагоприятного исхода беременности и родов для плода и новорожденного: высокую, среднюю и низкую.
Современные методы оценки состояния плода: УЗИ, электрофонокардиография плода, анте- и итранатальная кардиотокография плода, допплерометрическое исследование кровотока, исследование уровня гормонов в сыворотке крови беременной.
2. Угрожаемые состояния плода. Лечение
Гипоксия плода – самый частый фактор, осложняющий внутриутробное развитие плода.
По механизму развития выделяют следующие формы гипоксии плода:
- артериально-гипоксемическую:
- гипоксическую;
- трансплацентарную
- гемическую:
- анемическую;
- гипоксия в результате низкого сродства фетального гемоглобина к кислороду;
- ишемическую;
- смешанную.
- По течению различают: острую, подострую и хроническую антенатальную гипоксию плода.
- Хроническая гипоксия плода развивается при осложненном течении беременности.
- Подострая гипоксия плода обычно проявляется за 1–2 дня до родов и характеризуется истощением адаптационных возможностей плода.
- Острая гипоксия плода возникает, как правило, в родах и реже наблюдается во время беременности.
- Этиологические факторы кислородной недостаточности плода можно разделить на 3 группы:
- 1 группа – экстрагенитальные заболевания матери, приводящие к ее гипоксии;
- 2 группа – патология беременности;
- 3 группа – заболевания плода.
- Методы диагностики внутриутробной гипоксии.
- Кардиомониторный контроль (КТГ).
- Ультразвуковое сканирование.
- Исследование уровня эстрагенов, прогестерона, плацентарного лактогена в сыворотке крови беременных – все показатели резко снижены.
- Исследование околоплодных вод.
- Исследование экскреции эстриола с мочой беременной.
Задержка внутриутробного развития плода (СЗРП) характеризуется отставанием развития плода, его гипотрофией в связи с нарушением питания (трофики) плода и с факторами, замедляющими его рост.
Выделяют 2 формы этого синдрома:
- симметричную
- асимметричную.
- По степени тяжести выделяют:
- I степень тяжести – отставание развития плода до 2 недель;
- II степень тяжести – отставание развития плода 2–4 недели;
- III степень тяжести – отставание развития плода более 4 недель.
- СЗРП обусловлен различными факторами:
- социально — бытовые факторы;
- осложненный соматический анамнез;
- осложненный акушерско-гинекологический анамнез;
- особенности течения данной беременности.
Независимо от этиологии причиной СЗРП является плацентарная недостаточность.
Методы диагностики:
- Объективное наружное обследование беременной в динамике.
- УЗИ плода и плаценты.
- Доплерометрия.
- КТГ плода.
- Определение уровня эстриола в крови, эстрадиола в моче, изучение активности ферментов (термостабильной щелочной фосфатазы, урокиназы и гистидазы).
- Профилактика синдрома задержки развития плода:
- 1) Выявление и ранее диспансерное наблюдение за беременными группы высокого риска развития гипотрофии плода.
- 2) Профилактическое лечение беременных женщин.
Патогенетическая терапия СЗРП проводится в стационаре. Выбор оптимального метода родоразрешения должен основываться на оценке степени и формы синдрома задержки развития плода, выраженности фетоплацентарной недостаточности и гипоксии плода.
При отсутствии эффекта от комплексного патогенетического лечения, нарастании признаков гипоксии плода, необходимо произвести кесарево сечение.
Гастрошизис: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.
Причины
Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода.
Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз.
Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.
Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины.
По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.
Симптомы
Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев.
При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком.
Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом.
Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.
Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.
Диагностика
В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.
Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.
При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.
Лечение
Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия.
Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток.
Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.
Профилактика
Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.
Лечение
Если у плода обнаружен гастрошизис, проводится тщательное наблюдение за беременной женщиной. Экспериментальным методом помощи является обмен околоплодных вод с целью уменьшения в них количества веществ, повреждающих эвентрированные органы.
Родоразрешение, как правило, осуществляется путем кесарева сечения в медицинских учреждениях с оборудованием для неонатальной хирургии. Дату операции выбирают исходя из зрелости плода и степени повреждения петель его кишечника.
После извлечения ребенка из матки эвентрированные органы покрывают повязкой либо помещают в стерильный пластиковый пакет. Новорожденному устанавливают назогастральный зонд в целях декомпрессии желудка и профилактики аспирации его содержимого, затем его размещают в кувезе.
Лечение гастрошизиса проводится путем операции. Как правило, ее осуществляют сразу после родов. Петли кишечника вкладывают в брюшную полость и зашивают стенку. Если размер брюшной полости оказывается недостаточным, осуществляют пластику с использованием чужеродного материала (коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных пластин). Со временем его удаляют.
Еще один вариант терапии гастрошизиса – отсроченная операция. К передней брюшной стенке герметично прикрепляют стерильный пакет, в котором размещены эвентрированные органы, и подвешивают его над ребенком. В течение 7-9 дней петли кишечника самостоятельно опускаются в брюшную полость, после чего отверстие зашивают.
При сочетании гастрошизиса и атрезии кишечника проводят поэтапное хирургическое лечение. На кишечную трубку на уровне атрезии накладывают двойную энтеро- или колостома. Через месяц ее удаляют и осуществляют пластику стенки живота.
В послеоперационный период проводятся следующие мероприятия:
- введение в кровяное русло ребенка специальных смесей с питательными веществами (парентеральное питание);
- антибактериальная и иммунологическая терапия;
- декомпрессия кишечника и желудка, стимулирование перистальтики;
Как правило, через 4-6 дней после хирургии кишечник начинает функционировать самостоятельно (появляется стул). Полное восстановление работы ЖКТ происходит на 12-15 день. С этого момента ребенка переводят на энтеральное питание, объемы которого наращивают постепенно. Параллельно вводят ферменты и эубиотики.
