Врожденный порок сердца новорожденных — причины и последствия

Классификация

Классификация в медицинской практике порока сердца у новорожденного подразделяется на 3 категории.

Первая категория:

• Транспозиция (вены смещаются на место артерий и наоборот).
• Тетрада Фалло (патологическое увеличение правого желудочка из-за смещения аорты в правую сторону).
• Атрезия (просвет в легочной артерии в этом случае зарастает).

Вторая категория:

• Патология перегородки, которая располагается между предсердиями.
• Патология перегородки между желудочками сердца у новорожденного.

Третья категория:

• Видами ВПС также является стеноз (слишком узкий или слишком широкий клапан аорты).
• Недостаточность одного из клапанов.

С дефектами может родиться любой ребенок, главное это вовремя обнаружить и начать проводить терапию. Классификация патологии различается по симптомам.

https://youtube.com/watch?v=v5hn5JWWX7I

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это сочетанная врождённая аномалия сердца, которая включает в себя четыре порока:

• дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз выходного отдела правого желудочка;
• декстропозиция аорты (когда она отходит частично от правого желудочка или кровоток преимущественно в ней поддерживается за счёт работы левого желудочка);
• гипертрофия миокарда правого желудочка (разрастание его мышечного компонента развивается с возрастом).

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов клинического проявления порока:

• ранняя цианотичная форма (появление синюшной окраски с первых месяцев или первого года жизни);
• классическая (на втором-третьем году жизни);
• тяжёлая (протекает с приступами одышки и цианоза);
• поздняя цианотичная (возникновение синюшности к 6 – 10 годам);
• ацианотичная (бледная) форма.

Синюшное окрашивание губ и кожного покрова при тяжёлой форме тетрады Фалло появляется с трёх-четырёх месяцев жизни ребёнка и становится стабильно выраженным примерно к году. Оно может усиливаться при плаче, кормлении, натуживании или эмоциональном напряжении. Любая физическая активность (подвижная игра, ходьба, бег) сопровождается быстрым появлением слабости, одышки, учащённого сердцебиения, головокружения. После нагрузки пациенты с данной патологией принимают характерное положение сидя на корточках.

Крайне тяжёлым проявлением данной патологии служат приступы, которые обычно появляются в возрасте 2 – 5 лет. Они развиваются внезапно, сопровождаясь при этом беспокойством ребёнка, учащённым сердцебиением, резкой слабостью, усилением одышки и цианоза и даже потерей сознания. Возможно развитие остановок дыхания, а также судорог.

Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии (у них наблюдается гипотрофия II – III степени), они часто заболевают острыми респираторными заболеваниями, хроническим тонзиллитом и гайморитом, повторяющимися пневмониями. У взрослых пациентов с таким пороком сердца возможно присоединение туберкулёза легких.

Оперативное лечение включает в себя два этапа

Первый этап. До трёх лет проводятся операции, которые существенно облегчают жизнь больных с данным пороком. Цель их выполнения состоит в увеличении притока крови к малому кругу кровообращения.

Второй этап. Проводится через пару месяцев после первого. Операция радикальная и осуществляется в условиях искусственного кровообращения с применением остановки и охлаждения сердца. Общее снижение температуры до 21,6 градусов. После пережатия аорты вскрывается полость правого желудочка и под контролем зрения выполняют хирургические приёмы по устранению сужения его выходного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют при помощи подшивания заплаты П-образными швами. Затем вшивают заплату в переднюю поверхность правого желудочка с целью расширения выходного отдела.

Течение порока значительно зависит от степени лёгочного сужения. Примерно 25%  детей, имеющих тяжёлую форму тетрады Фалло, погибают на первом году жизни, половина из них – в периоде новорождённости. Средняя продолжительность жизни без операции примерно двенадцать лет, менее пяти процентов больных доживают до сорокалетия. Причиной смерти больных с данной аномалией развития чаще всего становится ишемический инсульт вследствие тромбоза сосудов головного мозга.

Отдалённые результаты хирургической коррекции порока вполне благоприятные: пациенты хорошо переносят физические нагрузки, социально активны и трудоспособны. Но чем в более позднем возрасте проведена операция, соответственно тем хуже и её отдалённые результаты. Абсолютно все пациенты с этим пороком нуждаются в динамическом наблюдении врачей кардиолога и кардиохирурга, профилактическом назначении антибиотиков перед проведением любых хирургических или стоматологических процедур, которые имеют потенциальную опасность в отношении развития бактериальной инфекции.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию. При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах

При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Online-консультации врачей

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация уролога

Консультация вертебролога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация проктолога

Консультация массажиста

Консультация эндокринолога

Консультация аллерголога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация инфекциониста

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация сосудистого хирурга

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности, 31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов, 28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье, 20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон, 15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19, 12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек, 11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек, 04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет, 27.02.2020

Лечение ВПС у новорожденных

Поставить точный диагноз может не каждый врач и узи-специалист. Нередко причиной осложнений и летальных исходов становится неправильный диагноз.

К какому врачу обратиться?

Если малыш выписан домой, то при появлении недомоганий необходимо незамедлительно обратиться к педиатру, который направит к детскому кардиологу (он ставит диагноз, анализирует состояние ребенка, назначает необходимые обследования, отправляет на операцию, дает рекомендации родителям).

Самый важный специалист в жизни малыша с ВПС – кардиохирург, совершающий оперативное вмешательство в организм ребенка. Именно кардиохирург спасает жизни детей с ВПС, корректирует пороки или полностью их устраняет.

Для полноценного развития ребенка с ВПС и предупреждения всех рисков важно наблюдаться у опытных специалистов (кардиолога, педиатра и иммунолога), регулярно проходить обследование сердца и следить за динамикой ВПС. Чтобы быть уверенным в результатах электрокардиограммы и эхокардиограммы, обращайтесь к одному и тому же специалисту, желательно, чтобы он работал в федеральном кардиологическом центре, имел высокую квалификацию и опыт работы

Чтобы быть уверенным в результатах электрокардиограммы и эхокардиограммы, обращайтесь к одному и тому же специалисту, желательно, чтобы он работал в федеральном кардиологическом центре, имел высокую квалификацию и опыт работы.

Врожденный порок сердца — программа «Жить здорово!» https://www.youtube.com/watch?v=LVgGwZIvlNk

Как лечится порок сердца?

Консервативное лечение с помощью медикаментов поможет немного улучшить состояние ребенка, его обычно используют как подготовку к операции.

Какая именно будет выполнена операция, решает команда кардиохирургов, это зависит от вида порока и степени его тяжести.

Кардиологи делят всех новорожденных детей с ВПС на 4 категории:

1. Дети, которым не требуется срочная операция, ее можно провести в плановом порядке в ближайший год, при некоторых пороках, например, ДМЖП или ДМПП при некритическом размере дефекта операции может не назначаться и дольше, а если есть положительная динамика, то можно обойтись и без хирургического вмешательства.
2. Новорожденные, которым потребуется лечение в первые 6 месяцев после рождения.
3. Пациенты, которым необходимы операции в первые 14 дней жизни.
4. Экстренные случаи, когда требуется незамедлительная помощь кардиохирурга. В этом случае врачи советуют рожать женщине в перинатальном отделении кардиоцента, чтобы ребенок с первых дней был в надежных руках профессионалов.

В некоторых случаях не обязательно проводить открытую операцию с остановкой сердца, можно использовать миниинвазивное вмешательство (эндоваскулярный метод).

Но не всегда врачи назначают оперативное или медикаментозное лечение. Существуют пороки, которым не требуется лечение, кардиолог предпочитает выжидательную тактику, то есть наблюдать за динамикой порока и работы сердца.

Некоторые ВПС никак себя не проявляют и не требуют никакого лечения, например, двухстворчатый аортальный клапан, с которым ребенок может вести обычный образ жизни и даже заниматься спортом.

К сожалению, не все пороки излечимы полностью, но уровень развития миррой медицины позволяет помочь пациентам даже с самыми сложными сочетанными пороками.

Современная медицина позволяет помогать маленьким пациентам, и если не полностью избавлять от заболевания, то облегчать состояние детей.

О том, как выглядит пупок у новорожденного, расскажет эта статья.

Нередко эта патология сочетается с отклонениями формирования других органов и систем. Например, синдром Вольфа — Хиршхорна, когда открытый аортальный проток и декстрокардия сопровождается микроцефалией, расщелиной губы, микрогнатией, гипертелоризмом.

Врожденные пороки сердца диагностируются у живых новорожденных с частотой 10:1000 за исключением мелких септальных дефектов, открытого аортального порока, двустворчатого аортального клапана.

Выделяют несколько причин, ведущих к развитию пороков сердца у новорожденных:

1. наследственные;
2. инфекционные;
3. физические;
4. химические.

Формированию врожденных пороков сердца способствуют вирусы краснухи, Коксаки, эпидемического паротита.

Отрицательное влияние на нормальное развитие эмбриона оказывают такие физические факторы, как длительное, высокодозное действие рентгеновского излучения, ионизирующей радиации, шума, вибрации.

Врожденный порок сердца у новорожденных формируются в результате приема во время беременности медикаментозных средств.

Употребление средств на основе лития ведет к дефекту трехстворчатого и митрального клапанов. Негативное влияние на плод оказывают прогестерон, третиноин, противосудорожные препараты и другие.

Лечение

Большая часть ВПС требует проведения операции новорожденному. Время и объем хирургического вмешательства определяются видом порока, выраженностью клинической симптоматики, состоянием младенца. Тяжелые пороки сердца требуют вмешательства хирурга в первые сутки после рождения. Лечение других аномалий развития сердца может быть отсрочено до того момента, когда организм ребенка окрепнет и адаптируется к изменившимся условиям.

Внимание!

В тех случаях, когда произошла декомпенсация состояния сердечно-сосудистой системы, операция не выполняется. Нельзя устранить необратимые изменения, которые произошли в организме.

После того как кардиолог определил диагноз, пациент определяется в одну из четырех групп:

1. Дети, которые не нуждаются в срочном хирургическом лечении. Оно может быть отложено на месяцы или несколько лет. Если отмечается положительная динамика в работе сердца, операция может не понадобиться.
2. Пациенты, состояние которых требует проведения операции в течение первого полугодия.
3. Новорожденные, которых необходимо прооперировать первые две недели жизни.
4. Младенцы, чье состояние расценивается как угрожаемое по летальному исходу. Они должны быть прооперированы сразу после рождения.

Существует два варианта выполнения операции при врожденном пороке сердца у новорожденных:

1. Эндоваскулярный метод. При этом выполняются небольшие разрезы на коже у грудничка. Врач, используя специальные инструменты, через магистральные сосуды достигает камер сердца. Операция проводится под контролем рентгена или аппарата УЗИ. Если имеется дефект перегородки, с помощью зонда к нему подводится окклюдер, который его закрывает. Если диагностирован открытый артериальный проток, при помощи зонда на него можно установить клипсу. При стенозе клапанного аппарата специалист проводит баллонную пластику.
2. Операция на открытом сердце у новорожденного. Хирург выполняет разрез грудной клетки. Оперируемый подключается к системе искусственного кровообращения.

В качестве медикаментозной поддержки могут быть назначены фармакологические средства. Лекарственные препараты может рекомендовать только кардиолог. К ним относятся:

• кардиотоники;
• блокаторы;
• антиаритмические препараты.

Есть пороки сердца, которые не потребуют хирургического лечения, например, двустворчатый клапан аорты. Но определенные условия ухода требуется создавать всем детям с аномалиями развития ССС:

• обеспечить грудное вскармливание (можно использовать донорское молоко);
• увеличить число кормлений на 2-3 раза, но уменьшить объем одной порции;
• регулярно гулять в парке или на улице;
• не избегать физических нагрузок, следить за их посильностью;
• не находиться на улице в период очень низкой или высокой температуры воздуха;
• заниматься профилактикой инфекционных болезней;
• сроки и меню прикорма следует обсуждать с кардиологом (исключение соли, снижение суточного объема жидкости, введение продуктов, которые содержат много калия).

Последствия патологии и профилактика

Влиять на развитие органов эмбриона современная медицина не может, поэтому точно предсказать, будет ли ребенок здоров, не сможет ни один врач. Тем не менее, попытаться предотвратить развитие болезней под силу родителям ребенка. Особенно женщине, поскольку в большей степени от образа жизни и привычек беременной зависит многое.

Главное — поменьше нервничать, не подвергать организм стрессу и не перегружать его, правильно питаться и регулярно посещать врача. За несколько месяцев до планирования беременности стоит отказаться от вредных привычек мужчине и женщине. Во время беременности все вредные привычки следует исключить.

Нелишним будет изучение своей родословной. Если в семье есть родственники, у которых ВПС, то риск рождения малыша с этим же недугом повышается. Поэтому об этом заранее нужно предупредить врачей.

Малыша с пороком сердца оберегают от инфекций, особенно от инфекционного эндокардита. Появиться инфекция может в процессе проведения большинства стоматологических процедур, таких как чистка зубов, удаление пломбы, прочищение зубных каналов. Перед проведением каких-либо процедур у стоматолога его нужно уведомить о здоровье вашего ребенка.

Также причиной появления становится операция на горло, полости рта и обследование кишечника или желудка. Подростки с данной патологией страдают сколиозом.

Немаловажным фактором для улучшения состояния ребенка и поддержания его здоровья будет соблюдение диеты.

https://youtube.com/watch?v=vLaMO8DLAOs

Продукты, который должны быть в рационе:

• Белковая пища (нежирное мясо, рыба, яйца).
• Большое количество овощей и фруктов.
• Зелень.

Не стоит давать чай, кофе и какао. Лучше вместо этого малышу заварить отвары шиповника, свежие соки и несладкие компоты. Поменьше давать сладкого и полностью отказаться от фастфуда, который в принципе негативно влияет на организм даже здорового ребенка.

Многие люди доживают до старости с этим заболеванием. Соблюдая все рекомендации кардиолога, регулярное обследование и соблюдение режима дня поможет вырасти ребенку вполне здоровым.

Профилактика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

К профилактике сердечных пороков у ребенка, в первую очередь, стоит отнести заботу родителей о своем здоровье. Активный и здоровый образ жизни снижает риск любых заболеваний у будущего ребенка, чье здоровье целиком и полностью зависит от генов его родителей.

Также, если в семейном анамнезе хотя бы одного из родителей были случаи сердечной недостаточности или патологий, то семейной паре стоит пройти медико-генетическое консультирование, которое определит степень риска появления на свет ребенка с пороком сердца.

Во время беременности женщина, пребывающая в группе риска развития у ребенка порока сердца, должна предупредить об этом своего врача для более тщательного наблюдения и обследований (в частности, нельзя пренебрегать УЗИ, которое может диагностировать патологию плода еще в утробе матери).

Бесплатный прием репродуктолога по 31 мая 2021Осталось дней: 20

Уважаемые пациенты! Клиника «Центр ЭКО» приглашает вас на бесплатный прием репродуктолога с проведением УЗИ и составлением плана лечения.

Другие статьи

Внимание! Важная информация о работе клиники

Уважаемые пациенты! Забота о вашем здоровье и безопасности – наш долг. «Центр ЭКО» предпринимает все необходимые меры для вашей защиты, в соответствии с рекомендациями Министерства Здравоохранения и Роспотребнадзора по предотвращению распространения вирусной инфекции.

Читать статью

Что такое ЭКО в естественном цикле

Протокол ЭКО в естественном цикле (ЕЦ) – наиболее щадящая процедура из всех программ экстракорпорального оплодотворения.

Читать статью

Несколько случайных отзывов

26.11.2014 Шиманская Евгения Олеговна

Я, Шиманская Евгения Олеговна, выражаю благодарность Шагиной Ирине “супер-доктору”, который очень помог нам в лечении моей дочки 2 лет. Очень подробная консультация, которую провела доктор, надеюсь, нам поможет в дальнейшем уходе за зубками. Спасибо за профессиональную работу и ВЕЛИКОЕ! терпение.

15.08.2020Дива Макарова

Хочу выразить благодарность Дзин Валерии Порфирьевне!
Мы так долго искали стоматолога, который смог бы найти подход к дочке, и мы нашли его в Эдкарике !! Спасибо за Ваш профессионализм!
В следующий раз мы снова прилетим к Вам специально из Лондона!
Вы – наша зубная фея!!!
До новых встреч!
Спасибо за Вашу работу!

28.10.2022Надежда

Впервые обратились в эдкар к лор врача Коляскиной М. А. Очень понравился нам доктор, внимательно выслушала, с трепетом провела осмотр моего сына, дала рекомендации. Будем лечиться. И обязательно придём на повторный приём.

18.12.2015Анонимно

Хороший обслуживающий персонал и внимательные врачи. Хочется, чтобы открыли лабораторию и рентген. Хочется все комплексно обследовать в одной клинике.

Смотреть все

Оставить отзыв

Как проявляется заболевание: характерные особенности

Первые признаки грозного недуга обнаруживаются у младенца в роддоме, Мамочка может сама увидеть, что:

• грудничок трудно питается, прерывает кормление – сосание отнимает много сил. Возле верхней губы проступает испарина, ребенок устает, часто срыгивает, плачет без видимого повода;
• ручки, ножки, кожа возле носа и губ имеют синеватый цвет;
• при пороке ребенок плохо прибавляет в весе, появляется отечность, явственно заметна дыхательная недостаточность;
• сердечная мышца сокращается в высоком темпе – до 150 ударов/мин.;
• новорожденные могут внезапно потерять сознание.

Если приведенные симптомы имеют место – необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. При наличии врожденного дефекта педиатр при прослушивании обнаружит шумы в маленьком сердечке, определит, в каком лечении нуждается маленький пациент и назначит ЭКГ с последующим посещением кардиолога.

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор – отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А – аорта; ЛА – лёгочная артерия; ЛП – левое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПП – правое предсердие; ПЖ – правый желудочек; НПВ – нижняя полая вена; ВПВ – верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная – на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 “Приобретённые пороки сердца”).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия – увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев (“барабанные палочки”), ногтей (“часовые стёкла”).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму “деревянного башмака сабо”: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая “талия сердца”, закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения – хирургический (радикальная операция – пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).